İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Nedir?– Gafacom

İdiyopatik pulmoner fibroz (IPF), akciğerlerinizdeki hava keselerini veya alveolleri çevreleyen dokuyu etkileyen ciddi bir kronik (uzun süreli) hastalıktır. Bu durum, akciğer dokusu bilinmeyen nedenlerle kalınlaştığında ve sertleştiğinde gelişir. Zamanla, bu değişiklikler akciğerlerde fibroz adı verilen ve nefes almayı giderek zorlaştıran kalıcı yara izlerine neden olabilir.

Sigara içiyorsanız veya ailede İPF öyküsü varsa, İPF riskiniz daha yüksektir ve risk yaşla birlikte artar. IPF’nin en sık görülen semptomları nefes darlığı ve öksürüktür. Bazı kişilerde başlangıçta semptomlar olmayabilir, ancak hastalık ilerledikçe semptomlar gelişebilir ve daha da kötüleşebilir.

IPF’nin ilerleme şekli kişiden kişiye değişir ve yara izi yavaş veya hızlı olabilir. Bazı insanlarda hastalık yıllarca aynı kalır. Diğer insanlarda durum hızla kötüleşir. IPF’li birçok kişi, semptomların aniden çok daha ciddi hale geldiği, akut alevlenmeler olarak bilinen şeyleri de yaşar. IPF’nin diğer komplikasyonları arasında, akciğerler destek olmadan kan dolaşımına yeterli oksijen sağlayamadığında meydana gelen pulmoner hipertansiyon ve solunum yetmezliği yer alır. Bu, beynin ve diğer organların ihtiyaç duydukları oksijeni almalarını engeller.

Şu anda IPF için bir tedavi yoktur. Bununla birlikte, bazı tedaviler IPF’nin ilerlemesini yavaşlatabilir ve akciğerlerinizin daha iyi çalışmasına yardımcı olabilir. Bu, hastalığa sahip kişilerin ömrünü uzatabilir ve yaşam kalitesini iyileştirebilir.

IPF’ye ne sebep olur?

IPF, bir tür interstisyel akciğer hastalığıdır. Akciğer dokusunun kalınlaşması ve sertleşmesi ve sonunda akciğerlerde skar dokusu oluşturmasından kaynaklanır. Yara izi veya fibroz, akciğerlerde meydana gelen bir hasar ve iyileşme döngüsünden kaynaklanıyor gibi görünüyor. Zamanla iyileşme süreci düzgün çalışmayı durdurur ve yara dokusu oluşur. İlk etapta bu değişikliklere neyin sebep olduğu bilinmemektedir.

IPF’de yara izi, nefes almayı ve akciğerlerden vücudun geri kalanına oksijen vermeyi zorlaştırır. Sağlıklı akciğerlerde oksijen, alveol adı verilen hava keselerinin duvarlarından kolayca kılcal damarlarınıza ve kan dolaşımına geçer. Bununla birlikte, IPF’de yara izi, alveollerin duvarlarını daha kalın hale getirir. Alveollerin kalınlaşmış duvarları oksijenin kana geçmesini zorlaştırır.

Risk faktörleri nelerdir?

Yaşınız, aile geçmişiniz ve genetiğiniz, yaşam tarzı alışkanlıklarınız veya cinsiyetiniz nedeniyle IPF riskiniz artmış olabilir.

• Yaş: Yaşlandıkça IPF geliştirme riski artar. IPF, en sık 60’lı veya 70’li yaşlarda olan kişilerde teşhis edilir.
• Yaşam tarzı alışkanlıkları: Sigara içmek, İPF’si olan kişiler arasında yaygın bir risk faktörüdür.
• Seks: IPF, erkekler arasında kadınlardan daha yaygındır.
• Aile öyküsü ve genetik: Ebeveyn veya kardeş gibi birinci derece bir akrabada IPF varsa, IPF riskiniz daha yüksektir. Miras aldığınız belirli genler, özellikle bu genler belirli değişiklikler veya mutasyonlar içeriyorsa, IPF geliştirme olasılığınızı artırabilir. Bugüne kadar, 10’dan fazla farklı gendeki mutasyonlar, IPF riskinin artmasıyla ilişkilendirilmiştir.

IPF’nin belirtileri nelerdir?

En yaygın belirtiler şunlardır:

• Zamanla kötüleşen nefes darlığı. İlk başta, yalnızca egzersiz sırasında nefes darlığı yaşayabilirsiniz. Zamanla, dinlenirken bile nefes darlığı hissedebilirsiniz.
• Kötüleşen kuru bir öksürük. Kontrol edemediğiniz tekrarlayan öksürük nöbetleriniz olabilir.

Diğer semptomlar şunları içerebilir:

• Ağrıyan kaslar ve eklemler
• kulüp, parmakların veya ayak parmaklarının uçlarının genişlemesi ve yuvarlanması olan
• Aşırı yorgunluk
• Kademeli, istenmeyen kilo kaybı
• Genel olarak kendini iyi hissetmiyor
• Hızlı, sığ solunum

Teşhis

IPF’niz olup olmadığını belirlemeye yardımcı olmak ve akciğer sorunlarının diğer olası nedenlerini ekarte etmek için doktorunuz tıbbi geçmişinizi ve olası risk faktörlerini sorabilir.

Doktorunuz işaretler arayabilir IPF’nin fiziksel muayene sırasında, örneğin:

• Mavi eller ve ayaklar kanda yeterli oksijen olmamasından
• clubbing parmakların veya ayak parmaklarının
• Yüksek perdeli krakerler ciğerlerini dinlerken

Teşhis testleri ve prosedürleri

IPF’yi teşhis etmek için doktorunuz aşağıdaki testlerden ve prosedürlerden bazılarını isteyebilir.

• Yüksek çözünürlüklü göğüs BT taraması veya HRCT: Bu, ciğerlerinizin içinin fotoğraflarını çekmek ve yara izi veya iltihap olup olmadığına bakmak için kullanılır. BT taramaları ayrıca akciğer hastalıkları türleri arasında ayrım yapılmasına yardımcı olabilir. IPF için doktorlar, akciğerlerin bal peteğine benzediği bir model ararlar.
• Akciğer biyopsisi: Bu, akciğer dokunuzun iltihaplanma, yara izi veya başka değişiklik belirtileri gösterip göstermediğini görmek için kullanılır. Bu prosedür bazen IPF tanısını doğrulamak için kullanılır. Genellikle küçük kesilerin yapıldığı ve cerrahi aletleri yönlendirmek için küçük bir kameranın kullanıldığı torakoskopik cerrahi ile yapılır.
• Göğüs röntgeni: Bu, akciğerlerin fotoğraflarını çekmek ve yara izi gibi iltihaplanma veya hasar kanıtı aramak için kullanılır. Bir röntgen, yüksek çözünürlüklü bir CT taraması kadar ayrıntı sağlamaz.

Diğer tıbbi durumlar için testler

Doktorunuz, akciğer rahatsızlıklarına neden olabilecek diğer durumları ekarte etmeye yardımcı olmak için bazı testler ve prosedürler uygulayabilir.

• Antikor testi gibi kan testleri: Bu, akciğerde skarlaşmaya neden olabilecek bir otoimmün hastalığın belirtilerini aramak için kullanılır.
• Bronkoalveolar lavaj (BAL): Bu, akciğer sıvınızdaki hücre türlerine bakmak için kullanılır. Bazen hücre tipleri, İPF ile diğer akciğer hastalıklarını ayırt etmeye yardımcı olduğunda kullanılabilir.
• Akciğer fonksiyon testleri: Bu, düşük solunum kapasitesi veya anormal kan oksijen seviyeleri belirtileri gösterip göstermediğinizi görmek için kullanılır. Bu testler akciğer hastalığınızın ciddiyetini değerlendirmeye yardımcı olur ve durumunuzun zamanla stabil olup olmadığını veya kötüleşip kötüleşmediğini izlemeye yardımcı olabilir.
• genetik test: Bu, genlerinizde IPF riskinizi artırabilecek mutasyonlar veya değişiklikler olup olmadığını görmek için kullanılır. Ailenizde interstisyel akciğer hastalığı öyküsü veya erken yaşlanma belirtileri varsa bu teste ihtiyacınız olabilir.

IPF nasıl tedavi edilir?

Aşağıdaki ilaçlara ihtiyacınız olabilir:

• Nintedanib veya pirfenidon ciğerlerinizin daha iyi çalışmasına yardımcı olabilir. Ayrıca, semptomların günler veya haftalar boyunca beklenmedik ve ani kötüleşmesi olan ve sağkalımı uzatabilen akut alevlenmeyi önlemeye yardımcı olabilirler.
• antasitler mide asidinin reflüden akciğerlere girmesini önlemeye yardımcı olabilir, bu da İPF’yi daha da kötüleştirir.

Diğer tedaviler

IPF’yi tedavi etmek için aşağıdakiler de dahil olmak üzere başka tedavilere ihtiyacınız olabilir:

• Oksijen terapisi nefes darlığını azaltmak ve egzersiz yapma yeteneğini geliştirmek
• Ventilatör desteği nefes almaya yardımcı olmak için

Ameliyat

Ciddi IPF’si olan bazı kişiler için akciğer nakli bir seçenek olabilir. Akciğer naklinin başlıca komplikasyonları enfeksiyon ve yeni organın vücut tarafından reddedilmesidir. Akciğer naklini takiben reddedilme riskini azaltmak için hayatınızın geri kalanında ilaç kullanmanız gerekecektir.

Nezaket: